[쿠싱병] 얼굴과 복부는 비대, 팔다리는 빈약
작성자 최고관리자
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쿠싱병은 들어보셨나요? 쿠싱병의 치료시기를 놓치면 각종 내분비계의 합병증을 유발해 5년 사망률이 50%에 달하는 심각한 질환이지만, 증상이 일반 비만 환자와 비슷해 진단이 쉽지 않은 희귀질환입니다. 

적절한 치료를 받는 데만 평균 5년 정도가 소요되고 질환에 대해 잘 알지 못해 치료 시기를 놓치고 여러 가지 합병증이 생긴 상태에서 진단되는 경우가 많습니다. 

부신피질호르몬 과다 분비로 발생
여성이 3배 많아

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우리 신체의 주요 호르몬 분비를 관장하는 뇌하수체는 크게 전엽과 후엽으로 나눌 수 있는데 쿠싱병은 그 중 전엽에 종양이 생기는 뇌하수체 종양의 일종입니다. 뇌하수체에서 부신피질호르몬(ACTH)이 과다하게 분비될 때 쿠싱병으로 진단합니다. 남성보다 여성에서 발병률이 3배 정도 높고, 국내에서는 매년 인구 100만 명당 0.84명 정도 발생합니다.

‘쿠싱병’이라는 병명은 1932년 쿠싱병을 처음 발표한 미국 외과의사 하비 쿠싱(Harvey Cushing) 박사의 이름에서 따왔습니다. 4월 8일은 쿠싱 박사의 생일이자 쿠싱병의 날로 제정됐습니다. 

쿠싱증후군은 쉽게 쿠싱병을 포함하는 상위 개념으로 이해하면 됩니다. 부신종양이나 쿠싱병 등 다양한 원인으로 체내 스트레스 호르몬인 코르티솔의 과다 분비가 일어나는 모든 질환을 의미합니다. 외부에서 부신피질호르몬과 비슷한 스테로이드 성분의 약물을 과하게 사용해 약물 부작용으로 발생하는 경우에도 (의인성) 쿠싱증후군으로 부릅니다.

쿠싱병은 뇌하수체 전엽에 생긴 종양이 원인이기 때문에 종양을 제거하는 것이 첫 번째 치료입니다. 수술이 불가능하거나 완전 제거가 힘든 경우에는 약물치료나 방사선 치료로 종양을 줄여주게 됩니다. 이외의 쿠싱증후군은 원인에 따라 치료가 달라지는데, 많은 경우 부신종양으로 인한 것으로 부신종양을 제거하는 치료 등이 이뤄집니다.


얼굴과 복부는 비대
팔다리는 빈약

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쿠싱병에 걸리면 얼굴 모양이 달덩이처럼 둥글게 변하고(moon face) 체중이 증가하며 복부비만이 발생합니다. 목 뒤에 들소의 목덜미같이 지방덩어리가 차오르는 버팔로 험프(Buffalo’s hump) 증세가 나타나기도 합니다. 또 고혈압, 당뇨, 골다공증, 저칼륨혈증이 특징적 증상으로 나타나고 월경 불순, 여드름 등의 증상을 보이는 경우도 있습니다. 어린이의 경우 체중의 증가가 키의 증가에 비해 눈에 띄게 상승하는 경향을 보이게 됩니다.

쿠싱병에 걸리면 얼굴 모양이 달덩이처럼 둥글게 변하고(moon face) 체중이 증가하며 복부비만이 발생합니다. 목 뒤에 들소의 목덜미같이 지방덩어리가 차오르는 버팔로 험프(Buffalo’s hump) 증세가 나타나기도 합니다. 또 고혈압, 당뇨, 골다공증, 저칼륨혈증이 특징적 증상으로 나타나고 월경 불순, 여드름 등의 증상을 보이는 경우도 있습니다. 어린이의 경우 체중의 증가가 키의 증가에 비해 눈에 띄게 상승하는 경향을 보이게 됩니다.

가톨릭대 인천성모병원
내분비내과 조관훈 교수의 한마디

최근 코로나 사태로 활동이 줄고 식사량이 늘면서 체중 증가로 비만이늘고 있습니다. 이 중에서 얼굴 모양이 변하거나, 고혈압이나 고지혈증, 당뇨병 등이 모두 발생한 경우에는 쿠싱병을 의심하고 빠른 시일 내에 정확한 진단을 받아보는 것을 권장합니다.


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