대상질환

• - 간질성 폐질환(Pulmonary Diseases With Fibrosis)
• - 폐의 사르코이드증(Sarcoidosis Of Lung)

소개

간질성 폐질환

한마디로 설명하기 매우 어려운 질환으로 쉽게 얘기하자면 폐포(alveolus)를 유지하게 해주는 벽 같은 구조물(interstitium, 간질)에 병이 생겨 두꺼워지고 염증 및 섬유화가 일어나 기능이 저하되고 호흡곤란, 기침 등의 증상이 생기는 병입니다. 가장 대표적인 간질성 폐질환은 특발성 폐섬유화증입니다.

01. 원인과 임상양상

대부분의 간질성 폐질환의 원인은 아직 미상입니다. 또한 전세계적인 유병률도 알려지지 않았습니만 대략적인, 남성의 유병률은 81/100,000이고 여성의 유병률은 67/100,000입니다.

다양한 증상을 보일 수 있으나 가장 특징적인 증상은 지속적으로 악화되는 호흡곤란입니다. 또한 기침, 천명음 또는 비특이적인 흉통도 보일 수 있으며 간혹 객혈도 동반될 수 있습니다. 간질성 폐질환의 증상은 수개월에서 수년 동안 나타나며 환자마다 다른 양상과 속도로 진행됩니다.

02. 진단

간질성 폐질환이라는 질환군에는 굉장히 다양하고 넓은 질병이 포함되어 있고 아직 잘 알려지지 않은 병도 많기에 진단이 쉽지 않습니다. 하지만 진단의 정확성을 위해서 꼭 필요한 검사들은 있습니다. 폐기능검사, 고해상도 흉부 CT 및 기관지경을 통한 기관지폐포세척검사 그리고 폐조직검사가 필수적입니다. 또한 자가면역질환을 동반하는지 보는 혈액 검사도 필수적일 때가 많습니다. 고해상도 흉부 CT 영상의 발전으로 많은 부분이 영상 검사로 대체되었기는하나 같은 영상학적 소견을 보인다고 하더라도 다른 원인에 의한 영상 소견일 가능성도 있어 아직까지도 조직검사가 정확한 진단에 도움을 주는 경우가 많습니다. 또한 간질성 폐질환의 원인에 따라 예후 판정과 치료의 방침이 많이 달라지기 때문에 환자의 호흡곤란 및 폐기능이 허락되는 경우 폐조직검사가 반드시 필요합니다. 폐조직검사는 흉부외과에서 진행하며 흉강경을 통하여 진행하므로 과거보다 많이 간편해졌으며 흉터도 적습니다.

03. 치료

치료는 간질성 폐질환의 아형에 따라 매우 달라지게 됩니다. 치료에 매우 잘 반응하는 질환도 있는 반면 치료에 잘 반응하지 않는 경우가 많은 대표적인 난치성 질환입니다. 하지만 최근 약제 개발과 질환에 대한 이해도의 발전이 지속되고 있어 특발성 폐섬유화증으로 진단될 경우 항섬유화제를, 비특이적 간질성 폐질환으로 진단되는 경우 스테로이드 같은 항염증제제와 면역억제제가 처방되는 경우도 있습니다. 경우에 따라서는 폐이식을 고려하기도 합니다. 예후는 얼마나 정확히 진단이 되었냐에 따라 달라집니다. 그러므로 정확한 진단과 진료가 매우 중요한 병입니다. 대표적인 간질성 폐질환인 특발성 폐섬유화증의 경우 진단 이후 약 3년의 평균 수명을 보이는 매우 예후가 안 좋은 병이나 조기 진단과 항섬유화제 사용이 예후를 좋게 해줄 수 있습니다.

폐 사르코이드증

사르코이드증은 병명 자체도 한글로 번역되지 않았을 정도로 잘 알려지지 않은 병입니다. 쉽게 설명하자면 다양한 형태로 온몸에 육아종이 생기는 병입니다. 육아종(肉芽腫, granuloma)이란 대식세포라는 백혈구가 모여 덩어리진 형태로 병원체나 원인 모를 항원을 제거하고자 할 때 생깁니다. 폐의 사르코이드증은 이러한 육아종이 폐에 주로 생기는 경우이며 염증성 종양으로 면역 기전의 이상에 의한 것이라고 추측하고 있습니다.

01. 원인

현재까지 정확한 원인이 알려져 있지 않으나 감염, 환경적, 유전적, 면역학적 요인들이 원인이 될 수 있으며 이에 대한 연구가 활발히 진행되고 있습니다.

02. 증상

주로 20 – 40세에 많이 발생하며 다양한 임상증상을 나타낼 수 있으며 일반 증상으로는 피로, 발열, 식욕감소, 체중감소 등이 나타날 수 있습니다. 사르코이드증의 약 90%에서 폐의 영향이 있으며 폐 침범 위치에 따라 다양한 임상 증상을 나타낼 수 있는데 마른기침, 호흡곤란, 흉통 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

03. 진단

사르코이드증은 대부분 폐에 증상을 나타내나 다양한 장기에 침범이 가능하므로 정확한 검사와 진단이 필수적입니다. 폐의 사르코이드증을 감별하기 위해서는 흉부 CT 촬영이 필수적이며 CT 소견을 참고하여 기관지경 및 기관지폐포세척검사, 기관지경 초음파를 이용한 조직검사가 필요합니다. 또한 폐기능검사, 혈액검사를 실시하여 폐기능을 평가하고 다른 장기의 침범 여부와 정도에 대한 검사도 함께 실시합니다.

04. 치료

사르코이드증은 면역 이상 반응으로 육아종이 발생한 질환이므로 이 염증 이상 반응을 억제시키는 것이 치료의 목표입니다. 약 2/3의 환자에서는 자연적으로 증상 및 병의 경과가 좋아지나 나머지 1/3에서는 지속되거나 점차 악화 될 수 있어 치료와 추적 관찰이 반드시 필요합니다. 병의 경과에 따라 급성, 만성, 불응성으로 나눌 수 있으며 이러한 경과에 따라 치료도 달라지게 됩니다. 대표적인 약물 요법으로 스테로이드제, 면역억제제가 있으며 장기 침범과 그 정도에 따라 약물 요법도 달라지게 됩니다. 중요한 것은 병이 만성으로 진행되거나 재발될 수 있기 때문에 치료 및 좋아진 후에도 정기적인 검사와 추적 관찰이 필요하다는 것입니다.

참여의료진

• 김경훈
  / 호흡기내과

• 서종희
  / 흉부외과

• 이지윤
  / 흉부외과

• 박은수
  / 병리과

• 김기준
  / 영상의학과

• 김재원
  / 재활의학과

진료시간표