전문클리닉
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대상질환
- - 아놀드-키아리 증후군(Arnold-Chiari Syndrome)
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소개
아놀드-키아리 기형은 선천적으로 뇌 조직 (후두부, 소뇌)이 두개골 내의 정상적인 위치에서 벗어나 상부 척추강으로 하방, 확장된 상태입니다. 두개골의 일부가 기형이거나 일반적인 것보다 작아서 뇌를 누르고 아래쪽으로 뇌에 압력이 가해질 때 발생합니다. 아놀드-키아리 기형은 흔하지 않지만 그 정도가 심한 경우 생명 유지나 상,하지의 운동 마비나 보행에 심각한 장애를 일으킬 수 있는 심각한 질환으로 최근 영상 검사의 비약적 발전과 사용이 증가함에 따라 진단이 증가되고 있습니다. ( 그림 1,2 )
척추강으로 확장된 뇌 조직의 모양 및 정도와 뇌 또는 척추의 발달 문제의 정도에 따라 증상이 없거나, 출생 후 즉시, 영,유아기에 심각한 증상으로 나타나기도 하며, 성장 후 청소년기 혹은 성인이 된 후에 만성적인 증상으로 발견되기도 합니다.아놀드-키아리 사진
노란실선 : 두개골의 기저부를 연결한 선. 정상적으로 소뇌는 이 선의 상부 ( 두개골 내)에 위치해야 함.
노란 화살표 : 노란 실선의 하방은 척추강 내이며 비정상적인 기형으로 인해 소뇌의 일부가 하방으로 내려와 있음.01. 증상
2,3형 : 출생 시 다량의 소뇌 및 뇌간이 척추강 내로의 탈출을 보이는 이 경우 호흡 부전, 상,하지 운동 마비, 목 삼킴 부전 등으로 인해 생명 유지의 어려움이 있으며, 심각한 두개 및 척추의 선천 기형 ( 뇌수막류 등)이 동반된 경우가 많습니다.
1형 : 기형의 정도가 심하지 않은 이 경우 청소년 후반기나 성인이 된 후 증상이 시작됩니다. 두통은 키아리 기형의 전형적인 증상으로 일반적으로 갑작스러운 기침, 재채기 또는 긴장 후에 발생합니다. 환자에 따라 목 통증, 불안정한 보행(균형 문제), 손의 협응력 부족(소근육 운동 능력), 손과 발의 마비와 따끔거림, 현기증, 삼키기 어려움, 때때로 구역질, 질식 및 구토 등의 증상이 있을 수 있습니다.02. 진단
상태를 진단하기 위해 의사는 병력과 증상을 검토하고 신체 검사를 실시합니다. 자기공명영상(MRI)는 키아리 기형을 진단하는 데 사용되는 가장 중요한 검사입니다. 안전하고 고통 없는 MRI는 증상을 일으키는 뇌의 구조적 차이에 대한 상세한 3D 이미지를 만들어 소뇌의 이미지를 제공하고 그것이 척수로 확장되는지 여부를 알 수 있습니다. MRI는 또한 질병의 진행을 모니터링 하는데 사용됩니다.
03. 치료
키아리 기형의 치료는 기형의 정도 및 증상의 심각성과 특성에 따라 다릅니다. 증상이 없으면 정기적인 검사와 MRI로 모니터링하며 다른 치료를 권장하지 않습니다. 가벼운 두통이 주요 증상인 경우 진통제 등의 약물 치료를 할 수 있습니다. 일반적으로 증상이 있는 키아리 기형은 수술 (후두와 감압술)로 치료합니다. 이는 가장 일반적인 수술 방법으로 두개골 뒤쪽 하부에 있는 뼈의 작은 일부분을 제거하여 공간을 만들어 소뇌와 척수에 가해지는 압력을 완화하여 뇌와 척추강의 해부학적 변화의 진행을 막고 증상을 완화하거나 안정화시키게 됩니다.
후두 감압술
파란색 부위의 두개골 일부와 경추 후궁을 제거해 후두와의 소뇌에 대한 압력을 줄여줍니다.
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참여의료진
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김종태 / 신경외과
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윤완수 / 신경외과
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진료시간표
요일 월 화 수 목 금 토 오전 -
신경외과
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오후 -
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-윤완수
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